Ziekte van Perthes

Wat is de ziekte van Perthes?
De ziekte van Perthes wordt ook wel morbus Legg-Calvé-Perthes genoemd. Bij deze aandoening is de bloedtoevoer naar de heupkop verstoord. Wanneer de bloedtoevoer naar de heupkop verstoord is zal de heupkop van vorm veranderen. Delen van de heupkop kunnen zelfs afsterven als de bloedtoevoer slecht is. Afgestorven stukjes bot worden door het lichaam zelf weer opgeruimd als de bloedtoevoer weer normaal wordt. Hierdoor verandert de vorm van de heupkop.

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes bestaat uit enkele fasen:

1. De bloedvoorziening naar de heupkop is verstoord of stopt enige tijd. Dit wordt ook wel avasculaire necrose genoemd (collaps fase), hierdoor kan een barstje en/of inzakking van de heupkop ontstaan.
2. Het bot van de heupkop sterft af en lijkt uit kleine fragmentjes te bestaan.
3. Het afgestorven bot wordt door het lichaam opgeruimd (resorptiefase) en tegelijkertijd bouwt het lichaam het bot weer op (herstelfase). Dit heet samen ook wel de reparatiefase.
4. Het bot gaat weer een normalere vorm aannemen, vaak niet helemaal rond maar met een wat grotere en ovale kop (remodelleringsfase).

Het Legg-Calvé-Perthes syndrome (legg perthes disease) dankt haar naam aan de dokters Legg uit de Verenigde Staten, Calvé uit Frankrijk en Perthes uit Duitsland. Deze drie orthopedisch chirurgen ontdekten de aandoening in 1910, alle drie bijna op hetzelfde moment. 

Wat zijn de oorzaken van de ziekte van Perthes?
Er is geen duidelijke oorzaak aan te wijzen voor de ziekte van Perthes. Er zijn verschillende theorieën over de oorzaak van Perthes, maar wetenschappelijk bewijs is er niet. Er zijn aanwijzingen dat:

-    de storingen in de bloedtoevoer veroorzaakt worden door stollingsproblemen;
-    het ontstaan van de ziekte erfelijk bepaald is;
-    perthes veroorzaakt wordt door omgevingsfactoren. In arme en luchtvervuilde gebieden lijkt de ziekte vaker voor te komen dan in rijke en schone gebieden;
-    kleine verstoringen in de hormonen de ziekte van Perthes kunnen veroorzaken.

Klachten en symptomen

In welke levensfase komt het voor?
De ziekte van Perthes komt vooral voor bij jongens tussen de 4 en de 12 jaar oud. Het ziekteproces zoals hiervoor beschreven duurt drie tot vier jaar. Kinderen die lijden aan deze ziekte zijn vaak wat kleiner dan gezonde leeftijdsgenootjes.

Welke klachten en symptomen kan iemand hebben?
De beginfase van de ziekte gaat vaak onopgemerkt voorbij. Pas wanneer de vorm van de heupkop gaat veranderen beginnen de symptomen. Kinderen ervaren pijn bij het lopen en beschrijven niet zelden een pijnlijke knie. Door de pijn lopen kinderen mank. De pijn is niet het gehele ziekteproces hetzelfde, er kunnen perioden zijn waarin er meer of juist minder pijn ervaren wordt. Ook op latere leeftijd kunnen symptomen optreden. Door de wijziging in de vorm van de heupkop kan op latere leeftijd vervroegde slijtage ontstaan in de heup (hip). Dit komt echter niet vaak voor, want wanneer de ziekte van Perthes op jonge leeftijd optreedt is het herstel vaak zo goed dat de ziekte nauwelijks sporen achterlaat.

Diagnose en onderzoek

Hoe en door wie wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld door een orthopedisch chirurg. Bij het lichamelijke onderzoek is de heup beperkt in het bewegen, de heup naar binnen draaien is moeilijk. Met behulp van röntgenfoto’s kan de heup goed beoordeeld worden. Wanneer een röntgenfoto alleen niet genoeg informatie verschaft dan kan een aanvullende MRI-scan extra informatie bieden, maar dit is zelden van extra waarde.

Welke onderzoeken worden gedaan?
De diagnose wordt gesteld op basis van een combinatie van röntgenfoto’s en lichamelijk onderzoek. In zeer zeldzame gevallen kan dit aangevuld worden met een MRI-scan.

Meer informatie
Kijk voor meer informatie over de ziekte van Perthes naar de websites van:
De Werkgroep Kinderorthopaedie Nederland (WKO)
Orthopedie.nl (speciaal gericht op kinderorthopedie)


Niet-operatieve (conservatieve) behandeling

Bewaken van de heupkop
Het belangrijkste is het bewaken van de heupkop, want deze mag niet te veel uit de kom gaan steken. In de meeste gevallen wordt zonder verder ingrijpen een goed eindresultaat bereikt.

Operatieve behandeling

Of een operatie zinvol is staat ter discussie, vooral bij jongere kinderen. Het valt moeilijk te bewijzen dat een operatie nuttig zal zijn. Voor patiënten met een ernstige vorm van de ziekte van Perthes kan een operatie een optie zijn.

Voor de operatie
Anesthesie
Deze operatieve behandeling vindt plaats onder algehele narcose.

Tijdens de operatie
De kop kan recht gehouden worden door operatief een extra dakje in de pan aan te brengen (pandakplastiek) of door de stand van het bovenbeen onder de heupkop te veranderen. Verder zijn er nog andere operaties aan de bekkenzijde van het gewricht mogelijk, waarbij de stand van de kom wordt veranderd. 

Hechtingen
De wond wordt gehecht met oplosbare hechtingen.

Na de operatie
Opnameduur
Na de operatie verblijft het kind gemiddeld 2 tot 3 dagen op het ziekenhuis.

Complicaties
Ondanks alle zorg die aan de operatie besteed wordt, kunnen er soms toch complicaties optreden. De meest voorkomende complicaties zijn:
- een wondontsteking;
- het niet goed vastgroeien van het bot.

Contact opnemen
U kunt contact opnemen met de orthopedisch chirurg wanneer er sprake is van bovenstaande complicaties of wanneer u het vanwege andere redenen niet vertrouwt.
U kunt hiervoor tijdens kantooruren bellen met het secretariaat van OCON, telefoonnummer: 088 - 708 3370.
Buiten kantooruren kunt u contact opnemen met de verpleegafdeling van OCON, telefoonnummer: 088 - 708 5560.


Krukken
Uw kind mag na de operatie onbelast lopen (met krukken). Na 6 weken mag uw kind zonder krukken lopen.

Controle
Twee weken na de operatie komt u met uw kind terug om de wond te laten controleren. Vervolgens vindt na 6 weken een controle plaats waarbij vooraf een röntgenfoto wordt gemaakt. Daarna vindt controle ieder halfjaar plaats. 

Fysiotherapie
Als het bot is vastgegroeid (ongeveer zes weken na de operatie) wordt gestart met fysiotherapie. Fysiotherapie kan helpen de heupspieren te versterken en zo het wat waggelende looppatroon te verbeteren.